Enfermedades producidas por respuestas inmunitarias
Autoinmunidad
Enfermedades secundarias al fracaso de la autotolerancia
Factores que contribuyen a su desarrollo
Propagación del epítopo
Suceptibilidad genética
Desencadenantes ambientales
Infecciones
Inmunogenicidad
Defectos en uno o varios componentes del sistema inmune que pueden dar lugar a transtornos graves
Aumento de la suceptibilidad a infecciones
Características generales
Mayor suceptibilidad a presentar cáncer
Mayor incidencia de autoinmunidad
Pueden deberse a defectos de la maduración, activación, o a alteraciones en los mecanismos efectores de la inmunidad adaptativa o innata
Tipos
Congenitas o primarias
Defectos genéticos
Se manifiestan desde la lactancia e infancia
Clasificación
Deficiencia en mecanismos innespecíficos
Respuesta inmune innata
Deficiencia en producción de Ac
Respuesta inmune humoral
Deficiencia de células T
Respuesta inmune celular
Deficiencias mixtas
Diagnóstico
Hemograma completo y
concentración de Igs
Valor absoluto y porcentaje de linfocitos
CD3+
CD19+
NK
Defectos en la síntesis de Ac
Defectos combinados de células T y B
Defectos de las células fagocíticas
Defectos de la actividad micobactericida
Defectos del sistema del complemento
Tratamiento
Objetivo
Reducir y controlar infecciones
Sustituir los elementos defectuosos o ausentes del sistema inmunitario
Ejemplos
Inmunización pasiva
Para pacientes agammaglobulinémicos
Transplante de médula ósea
Síndrome de Wiskott-Aldrich
IDCG
Transplante de timo
Síndrome de DiGeorge
Tratamiento de sustitución enzimática
Deficiencias de ADA y PNP
Antibióticos
Corticoesteroides tópicos
Ejemplos
Síndrome de Wiskott-Aldrich
Suceptibles a infecciones bacterianas
Incapacidad de sintetizar Ac
Alteraciones de las glicoproteínas de superficie celular
Síndrome de Job
Infecciones estafiloccocicas recurrentes
Ataxia telangientacsia
Enfermedad multisistémica
neurodegenerativa
Provoca deficiencias neurológicas
Inmunodeficiencias combinadas graves
Síndrome de DiGeorge
Malformación congénita que da lugar al desarrollo defectuoso del timo y las glándulas paratiroides
Adquiridas o secundarias
Debidas a cuadros como desnutrición, cáncer, inmunosupresores o infecciones en las células del sistema inmunológico
Desnutrición
Generalizada
Deficiencia de vitaminas y minerales
Inmunidad celular
Disminución en el número de LT
Liberación de citocinas
Niveles bajos dde IgA
Niveles bajos de complemento y
neutrófilos por consumo en infecciones
VIH
Familia de lentivirus
Produce infecciones latentes
y ECP a corto plazo
2 Cadenas de RNA
Receptores CD4+ y correceptores:
receptores de quimiocinas CXCR4 y CCRS
Afecta tropismo celular de
LTCD4+ y de macrófagos
Evolución de la infección
Su desarrollo depende de:
La capacidad del VIH para
destruir el sistema inmunitario
La incapacidad de la respuesta
inmune para erradicar la infección
Mecanismo de evasión
Mutaciones del VIH elevadas
Evadir detección por LT y Ac
Disminución en la expresión de MHC-I
Escape de los LTcitotóxicos
Infección inhibe la inmunidad celular
Hipersensibilidad
Tipos
Tipo I: Inmediata,
alergia o atopia
Ejemplos:
Alergias cutáneas y mucosas
Crisis asmática
Anafiláxis
Alergias alimentarias
Rinitis
Dermatitis
Tratamiento
Farmacoterapia
Antihistamínicos
Corticosteroides
AINES
Adrenalina sistémica
Inmunoterapia
Administración de anticuerpos monoclonales anti-IgE humanizados
Omalizunab
Reducción de IgE
Vacunas de alergia
Protocolo de desensibilización
Administración pequeña y creciente del alérgeno
Alérgeno
Ejemplos:
Picaduras de insectos
(pueden causar anafilaxia mortal a partir de la segunda exposición)
Látex, fármacos, cosméticos, alimentos
Malezas, árboles, polen de pasto
A. fumigatus, A. niger, C. albicans
Polvo casero, fibras textiles, metales
Epitelios de animales, excremento de aves
Antígeno que desencadena hipersensibilidad inmediata en individuos con predisposición genética
Características:
Exposición crónica
Bajo peso molecular
Ag glicosilados
Altamente solubles en líquidos corporales
IgE
Producción
Normal <1µg/mL
Patoológico ≥1000µg/mL
Manifestaciones clínicas y anatomopatológicas
Reacción inmediata
Vascular y del músculo liso mediada por histamina y mediadores lipídicos
Reacción tardía
Inflamación mediada por citocinas
Se inicia en minutos
Diagnóstico
Pruebas cutáneas
Prueba de puntura
(Prick test)
Prueba de escarificación
(Scratch test)
Pruebas de eliminación
Pruebas de sangre
Radioalergoadsorción (RAST)
Mide nivel total de IgE en circulación
Pruebas de provocación o exposición
Exposición controlada al alérgeno
Función de gránulos citoplasmáticos
Basófilos
Mastocitos
Eosinófilos
Activación de mastocitos y sus mediadores
Causa:
Broncoespasmo
Vasodilatación
Aumento de permeabilidad capilar
Inflamación local
Tipo II: Mediada por Ac
Se inicia después de 5 a 8 hrs
IgM
IgG
Ac contra Ag de la matriz extracelular
Mecanismos
Opsonización y fagocitosis de células
Alteración de funciones celulares sin lesión tisular
Reclutamiento y activación de leucocitos mediados por el complemento y el receptor Fc
Hipersensibilidad en recién nacidos debido al factor Rh
Ejemplos
Tipo III: Mediada
por inmunocomplejos
Se inicia después de 2 a 8 hrs
Inmunocomplejos circulantes formados por Ag y Ac IgM/Ac IgG
Enfermedades sistémicas con especificidad escasa o nula por tejidos
Ejemplos:
Mecanismo
Tipo IV: Mediada por
LT o retardada
Linfocitos T CD4+
Activación de macrófagos, inflamación
Linfocitos T CD8+
Muerte directa de células diana, inflamación
Se inicia después de 24 a 72 hrs
Usado como técnica de diagnóstico
Ejemplos:
Mecanismos
Respuesta inmune excesiva o no controlada frente Ag extraños o propios