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DESARROLLO DEL SISTEMA RESPIRATORIO

ANOMALÍAS MORFOLÓGICAS DEL SISTEMA RESPIRATORIO

Hipoplasia pulmonar

Asociado a hernia difragmática congénita

Produce hipertensión pulmonar y reduce el flujo sanguíneo hacia los pulmones (en vida posnatal)

Asociada a hipertrofia del músculo liso de las arterias pulmonares

Disminución del volumen de los pulmones

Agenesia pulmonar

Puede ser unilateral o bilateral (mortal, inviable)

Alteración del FGF-10 o de moléculas implicadas en la ramificación de las yemas pulmonares (etapa canicular)

Problema congénito raro

Anomalías o variantes anatómicas en la lobulación del pulmón

Atresia y estenosis traqueal

Partición irregular de la tráquea y el esófago por el tabique traqueoesofágico

Asociadas a fistulas traqueoesofágicas

Fistula traqueoesofágica

Riesgo a broncoaspiración y muerte

En el tabique traqueoesofágico que permite la comunicación de la tráquea con el esófago

Atresia (obst. completa) y estenosis (obst. parcial) laríngea

Falta de recanalización de la laringe, produce obstrucción de las vías respiratorias superiores

Anomalía congénita frecuente

Hendidura laríngea

Ruido respiratorio y dificultad respiratoria grave

Agujero en la línea media dorsal de la laringe

Parte rostral del tabique traqueoesofágico

Generalidades

Clasificadas según las región anatómica que comprometen

Asociadas a anomalías del desarrollo cardiovascular y tubo digestivo superior

Falta de vitamina A produce malformaciones pulmonares, es la que regula la expresión del FGF-10 y formación del intestino anterior

MADURACIÓN PULMONAR

Enfermedad por membrana hialina

Diagnóstico: radiografía de tórax (disminución del volumen pulmonar

Actuar en los 2 primeros días de vida para que no empeore progresivamente

Dificultad respiratoria y cianosis

Daño al epitelio respiratorio (neumocitos) y inflamación pulmonar que conducen a deterioro de función respiratoria

Bebé incapaz de insuflar los alvéolos, origina atelectasia progresiva que acaba en hipoxemia

Deficiencia del factor surfactante pulmonar y de la proteína B

Características del factor surfactante pulmonar

Riesgo de deficiencia en niños prematuros, hijos de madres diabéticas (Enfermedad por membrana hialina)

Cuando alcanza concentraciones suficientes (semana 35) se secreta por exocitosis, se distribuye a los alvéolos para reducir la tensión superficial y facilitar la expansión alveolar (favorece intercambio de gases)

Síntesis en el Aparato de Golgi y almacenado en cuerpos lameares (entre semana 24 y 28)

En los neumocitos tipo II, modulada por cortisol, insulina, prolactina y tiroxina

Características neumocitos

Tipo II: cúbica, célula secretora con muchos organelos, metabolismo activo

Tipo I: plano, núcleo central, citoplasma escaso, pocos ribosomas y mitocondrias

ALVEOLAR o posnatal

En la etapa prenatal, la vía respiratoria está llena de líquido amniótico, la presión interna por el líquido estimula la proliferación de las células pulmonares

Formación de álveolos definitivos

SACULAR (semana 26 a gestación)

Los neumocitos tipo I participan en el desarrollo de la membrana alveolocapilar que al momento del nacimiento permite el intercambio gaseoso

Se diferencian neumocitos tipo II y luego tipo I

Incremento sacos terminales

CANICULAR (entre semana 16 y 27)

El pulmón pasa a ser viable

Al entrar en contacto los bronquiolos terminales y los álveolos primitivos con los vasos capilares, se forma la membrano alveocapilar y comienza la producción de factor surfactante pulmonar

Crecimiento de los túbulos respiratorios, se observan los bronquios y los bronquiolos terminales

SEUDOGLANDULAR (entre semana 5 y 16)

La proliferación de células mesenquimatosas es estimulada por los genes Hedgehog

Presencia túbulos respiratorios que más adelante serán vasos sanguíneos

HFH-4

12-13 divisiones de la vía aérea

Al finalizar la etapa canalicular, se produce el factor surfactante pulmonar (tensoactivo), indispensable para el intercambio gaseoso en el pulmón durante la vida posnatal

4 etapas: seudoglandular, canicular, sacular y alveolar

MORFOGÉNESIS DEL SISTEMA RESPIRATORIO

Tráquea, bronquios y pulmones

La diferenciación celular ocurre desde el hilio pulmonar hacia la periferia

En los sacos alveolares está revestido por neumocitos tipo I (células epiteliales planas) y tipo II (células epiteliales cúbicas)

El epitelio que reviste la tráquea hasta los sacos alveolares se origina a partir del endodermo

El desarrollo broncopulmonar termina entre los 8 y 10 años de edad

Porciones del mesodermo esplácnico

Caudal: Alveólos

Cefálica: tráquea, bronquios y bronquiolos

En la 4a semana surge el surco laringotraqueal

Derivan del intestino anterior a nivel de la cuarta bolsa faríngea

Laringe y epiglotis

De los pliegues vocales se forman las cuerdas vocales

El endodermo de la hendidura laringotraqueal originará el epitelio y las glándulas de la laringe, tráquea, bronquios y epitelio pulmonar

En la 4a semana

Nariz y cavidad nasal

Se desarrollan las prominencias nasales, fóveas nasales forman los sacos nasales

Hacia el final de la 5a semana, los procesos maxilares migran hacia la línea media

A partir de la porción lateral de la prominencia frontonasal (apartir de las células de la cresta neural)

Generalidades

Porciones del epitelio que reviste la hendidura laringotraqueal: cefálica, media y caudal

CAUDAL: evaginación que dará el esbozo respiratorio, se alarga y se diferencia en

IMPORTANTE: Ácido retinoico

Alveólos

Bronquiolos

Bronquios

Tráquea

MEDIA: laringe

CEFÁLICA: faringe

Laringe, tráquea, bronquios y pulmones a partir de primordio respiratorio (evaginación del intestino anterior)

Nariz y cavidad nasal a partir de proceso frontonasal

Inicia 4a semana, concluye infancia

CONSTITUCIÓN MORFOLÓGICA DEFINITIVA DEL SISTEMA RESPIRATORIO

El pulmón está formado por células derivadas del endodermo y mesodermo esplácnico. Están cubiertos por la pleura visceral y parietal (entre estas hay una cavidad interpleural)

Los bronquios secundarios se ramifican con el estímulo de factor de crecimiento de fibroblastos

La laringe se conecta con la tráquea, se bifurca en dos bronquios principales y luego en tres secundarios.

Responsable intercambio gaseoso (capta O2, elimina CO2) en la membrana alveocapilar

Divide en vías respiratorias superiores (nariz, cavidad nasal, senos paranasales y faringe) y inferiores (laringe, tráquea, bronquios, bronquiolos y alvéolos)