HEMOFILIA

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Bilbiografia

2.Garcia, J y Majluf, A.(2013). Hemofilia.Gaceta Médica de México.

1. Castillo, D.(2012). Hemofilia: aspectos históricos y genéticos. Scielo.

se denomina de acuerdo a cuáles sean las proteínas de factor coagulante que falten en la sangre

este deficit

Hace que la sangre tarde más tiempo en formar el coagulo

si se forma el coagulo no es consistente y no forma un buen tapón para detener hemorragias

HEMOFILIA

factores de riesgo

genero masculino

Antecedentes familiares de sangrado

tratamiento

según tipos

Terapia de remplazo

Ciclosporina A

Altas dosis de Inmunoglobulina G

Inmunosupresión

No funciona terapia con desmopresinaHB Paula Et Al. Haemophilias A and B

Terapia de remplazo de FIX

Terapia genética : modificación del gen afectado

Antifibrionolíticos: Ac Tranexámico (inhibenfibrionolisis)

Desmopresina: (vasopresina sintética, estimulaFVIII) IV (0.3-0.4 g/Kg)

Terapia de reemplazo: (Administración del factorfaltante)

Aumentar las concentraciones del factor faltante(FVIII)

Tx profiláctico control de sangrado

No existe cura

Tipos

HEMOFILIA C

Deficiencia en el factor lX finalidad de la hemostasia

HEMOFILIA B

Deficiencia del factor lX

HEMOFILIA A

Deficiencia del factor Vll

Diagnostico

biometría hemática, frotis de sangre perifé- rica y coagulograma básico: tiempo de protrombina (TP), tiempo de tromboplastina parcia

Los FVIII y FIX en la hemostasia

nivel funcional del FVIII o FIX para la HA o HB

Historia clinica

con énfasis en los antecedentes heredofamiliares y el patrón de herencia, la semiología de la hemorragia

manifestaciones clinicas

segun tipos

hemofilia C

No común hemartrósis

Sangrados intestinales y cerebrales

Hematuria

Hemorragias musculares

Equimosis

Hemorragias gráves con compromiso de lavida

hemofilia B

Mismas que Hemofilia A, prácticamente nodistinguibles clínicamente

hemofilia A

Epistaxis

Hematomas

Compromiso de la vida al menor traumatismo.

Hemorragia (signo principal) articular o entejidos blandos (hemofilia severa lahemorragia es espontanea)

sangrado intraarticular

que afecta

especialmente a las articulaciones de un solo eje como la rodilla, el codo o el tobillo

sangrado prolongado espontáneo

hemartrosis

si se produce en repetidas ocaciones

se origina una deformidad y atrofia muscular llamada artropatía hemofílica.

Incidencia

Prevalencia

se estima 1 entre 12000

Anual 1 entre 5000 nacimiento en hombres

Etiologia

Déficit del factor de coagulación

Algunas alteraciones estructurales o moleculares de dichos genes condicionan una deficiencia cuantitativa o funcional del factor VIII

Herencia(Cromosoma X)

Transmitida de padres a hijos

Definición

Deficiencia total o parcial de una proteína coagulante ( globulina antihemofilica)

Enfermedad de origen genético caracterizada por hemorragias internas y externas