Control de calidad de la síntesis de proteínas

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Requiere de proteínas chaperonas, estas proteínas son un conjunto de de proteínas presentes en todas las células, cuya función es la de ayudar al plegamiento de otras proteínas recién formadas en la síntesis de proteínas. La mayoría de ellas utilizan ATP ara facilitar el plegamiento y unirse a las proteínas con plegamiento anómalo para impedir su agregación, además de desplegar y volver a plegar las proteínas con plegamiento erróneo

el plegamiento es el punto más propenso a errores desde la transcripción hasta lograr la proteína funcional.

el RE posee un sistema de control de calidad del plegamiento, que consiste en exportar únicamente aquellas proteínas plegadas correctamente y dirigir a la degradación las que no lo están, evitando así la acumulación de proteínas aberrantes que puede conducir a la apoptosis.

Un fallo en este control de calidad puede generar múltiples enfermedades relacionadas con el mal plegamiento de proteínas, como diabetes mellitus, hígado graso, neurodegeneración, inflamación y cáncer.

La síntesis de proteínas se da en el RE

regula la síntesis, plegamiento, maduración, estabilización, tráfico y degradación de aproximadamente un tercio de las proteínas totales de la célula

Retículo Endoplasmatico

El RE posee una concentración de calcio y un potencial redox mayor que el citosol, lo cual facilita el funcionamiento adecuado de las maquinarias de plegamiento. Esto le otorga la capacidad de realizar un control de calidad del plegamiento

las chaperonas son los principales detectores de plegamiento anómalo de las proteínas y tienen como función dirigir las proteínas a ser plegadas de nuevo o a ser degradadas.

maduración

plegamiento

Se da cuando la cadena de aminoácidos lineal pasa a una estructura tridimensional

modificaciones postraduccionales (MPT)

Consisten en agregar grupos bioquímicos a la estructura de la proteína y le dan una funciónalidad especifica

Algunas MPT son:

Glicosilación

La glicosilacion consiste en agregar un carbohidrato a otra molécula. Tiene lugar en tres compartimentos celulares a través de diferentes rutas; entre ellas, las mejor caracterizadas y en las que hay más defectos genéticos conocidos son las rutas de N- y O-glicosilación de proteínas.