Distrofia muscular congénita

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INTEGRIDAD TEGUMENTARIA

Estoma de traqueostomia

Perdidas de la continuidad de la piel

FUNCION MOTRA

DESARROLLO NUROMOTOR Y PROCESAMIENTO SENSORIAL

Alteracion de los hitos del desarrollo

Acercar la etremidad superior a la linea media

tomar objetos con las manos

Pasar de sedente a bipedo

Inciar la marcha

pasar de posicon supino a sedene

Iniciar arrastres

Incision en cuello

DOLOR

Activa talamo y corteza cerebral

Tracto espinotalamico lateral

Fibras C y Fibras ADelta

Activacion neuronas de 1 orden

Activacion sustancia P

Activacion nociceptores

Contractura muscular

Aortamiento muscular

moviilizaciones ineficientes

Adopción de posturas

Alteración de la activación motora

Dificultad para hacer cambios de posicion

Dificultad para desplasarce por el entorno

Dificultad para mantener la posicon ergida del tronco

Dificultad para contrarrestar las fuerzas de gravedad

POSTURA

no hay buena estabilización de tórax

no brinda buen soporte lumbar

no hay buen soporte de miembros inferiores ni superiores

línea espiral

frontal superficial

línea frontal superficial

Rango de movimiento

limitan amplitud de movimientos globales

genera retracción de tejidos

aumento tejido conectivo - rigidez

disminución tejido contráctil

disminución fuerza muscular

fatiga muscular

disminución capacidad oxidativa de la mitocondria

atrofia fibras tipo I

Bajo peso para la edad

pérdida de masa muscular en las primeras 24 horas

CARACTERISTICAS ANTROPOMETRICAS

estancia prolongada en cama

Disminuye la ingesta calorica

Disfagia

Alteracion de la deglución

Alteracion fases bucal, faringea y esofagica

Dificultad para control y formacion del bolo

Disminuye mov. de protrusion y retraccion mandibular

Disminuye el ROM de maxilares

debilidad fuerza de propulsion lingual

Marcha

Desarrollo neuromotor y procesamiento sensorial

no adopta posición bípeda con apoyo

no realiza gateo

no realiza marcha

no da pasos solo

mantenerse de pie sin ayuda

motricidad gruesa

dificultad para la realización de actividades de motricidad fina

capacidad aeróbica

Ventilación respiración

microatelectasias

aumento resistencias vasculares pulmonares

cianosis

hipoxemia

colapso alveolar

disminución compliance pulmonar

disminución de relación V/Q

hipercapnia

hipoxia

hipoventilación

alteración capacidad de toser

patrón restrictivo

TRAQUEOSTOMIA

disminución PIM y PEM

disminución movimiento diafragmático

rigidez de la caja torácica

alteración muscular respiratoria

alteración caja toracica

alteración costillas

alteración de la columna

Movilidad

desplazarse

caminar

cambios de posición

dificultad ejecución de tareas básicas de manera independiente

inestabilidad postural

pérdida de la precisión del movimiento

pérdida de sinergia y co-contracción postural

imposibilidad de mantenimiento de posiciones básicas

hipotonía generalizada

alteración nervio periférico

Integridad refleja

inversores y eversores de tobillo

Peroneo Largo

Tibial posterior

abductores de cadera

Piramidal sartorio y tensor de la fascia lata

Gluteo medio y menor

músculos extensores de tobillo

Gastrosoleos

músculos extensores de rodilla

Cuadriceps

músculos flexores de cadera

Psoas iliaco

músculos extensores de muñeca

1 y 2 Radial Externo

Cubital posterior

m. extensores de codo

Triceps Braquial

músculos extensores de hombro

Dorsal Ancho

Redondo mayor

Deltoides Posterior

músculos del tronco

Recto abdominal

Poca activacion del tronco

Dificulas de la accion felxora del toco

Desplazamiento de centro de masa hacia psoTerior

Perdida del equilibrio hacia las diferenes direccines

BALANCE

Erectores de la columna

Cuadrado lumbar

rotación

flexores de cuello

faciales

masticación

cervicales

paravertebral

miembros inferiores

miembros superiores

predominio de musculatura proximal

Desempeño muscular

debilidad muscular

actividad contractil disminuida

alteran vías moleculares

metabolismo proteico muscular

disminución de síntesis

aumento degradación

reducción de contenido proteina muscular

no hay transmisión del impulso.

alteraciones difusas den la sustancia blanca.

alteraciones difusas en la sustancia blanca.

ingreso de sustancias tóxicas y aumento de agua

hipermeabilidad vascular intraparenquimatosa de la barrera hematoencefálica

disminución filtración selectiva de sustancias.

necrosis muscular

cascada inflamatoria

aumento de la captación de Ca intracelular

atrofia fibras musculares

Variabilidad en el tamaño

Acortamiento de los músculos o los tendones en torno a las articulaciones

alteración interna de las fibras musculares

Alteracion contraccion

pérdida de la creatina cinasa

Aumento tejido endomisial y perimisial

> daño de las fibras musculares a la contracción

desmielinización

Disminución formación de la vaina de la mielina

Dismiución distrofina - glucoproteina

Ausencia / déficit en la fibra muscular y en las células de Schwann

Disminución LAMA 2

Mutación en el gen laminna Alfa 2

Distrofia muscular congénita