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Tratamiento

Consisten en

seguimiento continuo:para determinar la respuesta al tratamiento, detectar la reaparición de la enfermedad, evaluar la función del resto del riñón y controlar los efectos tardíos del tratamiento.

medicamentos (para controlar el dolor, la hipertensión, las náuseas o las infecciones);

radiación :para reducir lo que queda del tumor o para tratar la metástasis o reaparición de la enfermedad

quimioterapia para reducir lo que queda del tumor o para tratar la metástasis o reaparición de la enfermedad

biopsia del tumor : si el tumor no puede extraerse porque es demasiado grande o afecta a las estructuras circundantes; o también para un diagnóstico y determinación de la etapa de la enfermedad

cirugía:para extirpar parte o la totalidad del riñón y las estructuras afectadas.

Nefectormia parcial y radical

Subtema

Estadios

son

Estadio V: El cáncer está presente en ambos riñones cuando se realiza el diagnóstico (también recibe el nombre de "tumores bilaterales").

Estadio IV: El cáncer se ha extendido a partes distantes del cuerpo; generalmente, a los pulmones, el hígado, los huesos y/o el cerebro.

Estadio III: El cáncer no se ha extendido más allá del abdomen, pero no es posible extirparlo totalmente con una cirugía.

Estadio II: El cáncer se ha extendido más allá del riñón y afecta la zona que lo rodea, pero se puede extirpar totalmente con una cirugía.

Estadio I: El cáncer está presente únicamente en un riñón y es posible extirparlo totalmente por medio de una cirugía.

Diagnostico

Historia clínica completa

precisa, investigando en forma dirigida antecedentes familiares de neoplasia, incluyendo TW

Examen físico

Completo (aniridia, asimetría faciocorporal, localizacion y tamaño de la masa abdominal, riñón contralateral, tamaño y consistencia del hígado, simetría de las extremidades, características de los genitales, red venosa colateral)

Incluye

Biopsia

Análisis de orina y sangre

Radiografía de tórax

Imagen por resonancia magnética

TAC

Ecografía abdominal

Causas

Sindromes Genitcos

Síndrome de Beckwith-Wiedemann

este síndrome se caracteriza por un elevado peso del niño al nacer y un hígado, bazo y lengua de gran tamaño; bajo nivel de azúcar en el periodo neonatal, malformaciones alrededor del oído, crecimiento asimétrico del cuerpo, defectos de la pared abdominal cerca del ombligo (onfalocele) y tumores en el hígado y las glándulas adrenales.

Síndrome de Denys-Drash:

se caracteriza por insuficiencia renal cuando el niño es muy pequeño, malformaciones genitourinarias y desarrollo anormal de los órganos reproductores.

Síndrome WAGR

representa las cuatro enfermedades:tumor de Wilms, aniridia , malformaciones genitourinarias yretraso mental.

esporádicos

son el resultado de mutaciones genéticas que afectan el crecimiento celular en el riñón. Estas mutaciones generalmente se producen después del nacimiento, pero, en algunos casos, los niños ya nacen con una alteración genética que los predispone a desarrollar el cáncer.

Síntomas

Otros

Dolor abdominal Hematuria en menos del 10% de los casos Fiebre Anorexia (pérdida del apetito) Náuseas y/o vómitos Astenia Presión arterial elevada Estreñimiento

Principal

En un 95% de los casos el tumor se presenta como una masa palpable

Patogenia

Elementos

Epitelio

el grupo de células que alinean las superficies del tumor.

Mesénquima

un tipo de tejido conjuntivo reticular, que es de origen mesodérmico y situada en el mesodermo embrionario.

Blastema

una masa de células indiferenciadas capaces de crecimiento y regeneración en los órganos o partes del cuerpo, normalmente se encuentran en las primeras etapas de un organismo de desarrollo embrionario, y en la regeneración de tejidos, órganos y huesos.

Definición

Es

se ubica

con más frecuencia en el polo superior del riñón, tienden a ser tumores encapsulados y vascularizados que no rebasan la línea media hacia el lado opuesto del abdomen. Cuando existe metástasis tiende a ser en el pulmón

Afecta

con mayor frecuencia a niños entre 3 a 4 años , es poco frecuente en niñas y afroamericanos. La mayoría de casos se presentan en la ciudad de Mexico

un tumor maligno (canceroso) que se origina en las células del riñón. Es el tipo de cáncer renal más común en niños y representa aproximadamente el 5 % de todos los tipos de cáncer infantil.

TUMOR DE WILMS

NEUROBLASTOMA

TRATAMIENTOS

se puede tratar de tres maneras dependiendo el estadio: Cirugía: se utiliza si el tumor no se ha extendido a otras partes del cuerpo. La eliminación quirúrgica generalmente significa que el paciente permanecerá libre de neuroblastoma. Quimioterapia: utiliza medicamentos poderosos para destruir las células del cáncer o impedir que crezcan (se dividan) y formen más células cancerosas, se puede inyectar o tomar vía oral. Radioterapia: usa rayos X de altos niveles de energía u otros tipos de radiación para destruir las células cancerosas o detener su crecimiento. Para pacientes con estadios muy avanzados pueden utilizar quimioterapias con dosis mas altas y combinarlas con trasplante de células madre: incluye la reposición de las células elaboradoras de sangre en la médula ósea que fueron eliminadas por la quimioterapia o la radioterapia.

ESTADIOS DEL NEUROBLASTOMA

Estadío 1 El tumor se halla en la zona en la que ha crecido no hay diseminación ni metástasis y puede ser extirpado por completo mediante cirugía. Estadío 2A El tumor se halla en la zona en la que ha crecido no hay diseminación ni metástasis y no puede ser extirpado por completo mediante cirugía. Estadío 2B El tumor se halla en la zona en la que ha crecido y no es posible extirparlo por completo mediante cirugía. Se observan células de neuroblastoma en los ganglios adyacentes al tumor. Estadío 3 El tumor no puede ser extirpado completamente mediante cirugía y puede: Estar diseminado al otro lado del cuerpo y presenta invasión de los ganglios adyacentes Permanecer confinado en la zona donde apareció, pero afecta los ganglios de la zona de la otra parte del cuerpo Permanecer en la mitad del cuerpo donde apareció y afecta a ganglios de ambos lados del cuerpo Estadío 4 El tumor está diseminado a los nódulos linfáticos, la medula ósea, el propio hueso, hígado, y/o otros órganos (excepto en los definidos como estadio 4S). Estadío 4S solo es aplicable a niños menores de un año. El tumor se halla en la zona donde crece, como en los estadíos 1 y 2, pero algunas células pueden alcanzar la médula ósea, el hígado o el hueso.

ORIGEN

Es el tumor mas frecuente durante los primeros dos años de vida pero se desconoce el origen o qué causa el neuroblastoma. En cualquier caso es la presencia de células anómalas que persisten en el desarrollo normal del sistema nervioso simpático. No existe ninguna evidencia actual que indique una asociación clara con ningún factor ambiental, químico, biológico o por irradiación y el desarrollo del neuroblastoma.

Topic principal

DIAGNOSTICO

*Gammagrafía ósea *Radiografías de los huesos *Radiografía del tórax *Tomografía computarizada del tórax y el abdomen *Resonancia magnética del tórax y el abdomen

SÍNTOMAS

Son:

*Dolor o sensibilidad en los huesos (si el cáncer se disemina a los huesos) *Dificultad respiratoria o tos crónica (si el cáncer se disemina al tórax) *Agrandamiento del abdomen (por un tumor grande o exceso de líquido) P*iel sonrojada, enrojecida *Piel pálida y de color azul alrededor de los ojos *Sudoración profusa *Frecuencia cardíaca rápida (taquicardia)

CARACTERISTICAS

Macroscópicamente, son tumores bien delimitados, grises y quísticos, a veces pueden tener hemorragias y necrosis

ES

se desarrolla en

las glándulas suprarrenales que es en donde se encuentran las células neuroblastos, pero también se pueden ubicar en el cuello abdomen pelvis y tórax ademas como todos los cáncer puede hacer metástasis en otros órganos.

se desarrolla a partir de

una celulas llamadas neuroblastos. generalmente a medida que el feto se desarrolla y despues del nacimiento estas celulas tambien se desarrollan pero algunas se vuelven cancerosas.

un tipo de cáncer renal poco común del sistema nervioso simpático, que afecta generalmente a niños. En algunos casos es hereditario.